Аномалия Эбштейна

В норме крепление септальных створок митрального и трикуспидального клапана на одном уровне, при аномалии Эбштейна эта дистанция увеличена до 1,4-3,2 см, трикуспидальное отверстие (фиброзное кольцо) сохраняется в нормальной позиции. Смещенные створки трикуспидального клапана в правый желудочек делят его на две части: атриализированную (порция правого желудочка между фиброзным кольцом и смещенными створками) и собственно полость правого желудочка. Порок сочетается со вторичным ДМПП или открытым овальным окном (рис.112).

Рис.112.

Аномалия Эбштейна
(схема).

Рис.113.

Аномалия Эбштейна.
Открытое овальное
окно.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Замедленное закрытие трикуспидального клапана (свыше 0,03 с).
2. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана.
3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов.
4. Пологий EF наклон передней створки трикуспидального клапана.
5. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Смещение септальной створки в полость правого желудочка в проекции 4-камер с верхушки (более 20 мм у взрослых и 15 мм у детей) (рис.113).
2. Наличие атриализированной порции правого желудочка (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом).
3. Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия.
4. Визуализация открытого овального окна или ДМПП (наблюдается в 85% случаев).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Выявляет недостаточность трикуспидального клапана.
2. Оценка величины легочной гипертензии.
3. Определение сопутствующих аномалий (ДМПП, открытое овальное окно).

Атрезия трикуспидального клапана

При этом пороке структуры трикуспидального клапана не визуализируются. Поскольку нет коммуникации между правым предсердием и правым желудочком,всегда существует дефект межпредсердной перегородки и обычно дефект межжелудочковой перегородки. Другие аномалии часто сопутствующие атрезии трикуспидального клапана: транспозиция магистральных сосудов и стеноз легочной артерии.

Выделяют три типа порока в зависимости от положения магистральных сосудов, величины ДМЖП и наличия стеноза легочной артерии (J.Keith, M. Paul).

I тип - с нормальным положением магистральных сосудов:

• А. с атрезией легочной артерии (сочетается с ОАП),
• Б. со стенозом (гипоплазией) легочной артерии и небольшим ДМЖП,
• В. со стенозом (гипоплазией) легочной артерии и большим ДМЖП.

II тип - с D-транспозицией магистральных сосудов:

• А. с атрезией легочной артерии (сочетается с ОАП),
• Б. со стенозом легочной артерии,
• В. с широкой легочной артерией (обычно сочетается со стенозом или коарктацией аорты),

III тип - с L-транспозицией магистральных сосудов (с подлегочным или подаортальным стенозом).

Наиболее характерное сочетание: умеренный стеноз легочной артерии, нормально расположенные магистральные сосуды, небольшой дефект межжелудочковой перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Маленький правый желудочек.
2. Увеличение левого желудочка и левого предсердия.
3. Объемная перегрузка левого желудочка.
4. Невозможность визуализации структур трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Плотные эхосигналы на уровне трикуспидального кольца без визуализации створок.
2. Большой дефект межпредсердной перегородки.
3. Маленький правый желудочек соединяется с левым через дефект межжелудочковой перегородки.
4. Гипоплазия выходного тракта правого желудочка.
5. Выявляет сопутствующие аномалии магистральных сосудов.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком.
2. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки.

Тетрада Фалло

Порок включает 4 компонента:

• стеноз легочной артерии
• дефект межжелудочковой перегородки
• декстрапозиция аорты
• гипертрофия правого желудочка.

Наиболее важны 2 компонента этого порока: стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, на уровне клапана, легочного ствола или в субинфундибулярной зоне. Наиболее характерно сочетание клапанного и инфундибулярного стенозов. Декстрапозиция аорты может быть в различной степени выраженности. Дефект межжелудочковой перегородки конотрункальный. Гипертрофия правого желудочка вторична и возникает в результате обструкции выходного тракта. Правосторонняя дуга аорты наблюдается в 20-30 % (рис.114).

Рис.114.

Тетрада Фалло:
дефект межжелудочковой
перегородки. Клапанный
и инфундибулярный
стеноз легочной артерии.
Гипертрофия правого
желудочка.
Дефект межпредсердной
перегородки (схема).

Рис.115.

Тетрада Фалло:
аорта "верхом" над
межжелудочковой
перегородкой.
Большой дефект
перегородки.

Рис.116.

Тетрада Фалло.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Дилатация аорты.
3. Декстрапозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине).
4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
6. Уменьшение диаметра легочной артерии.
7. Уменьшение левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси (рис.115).
2. Непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места его локализации и степени выраженности.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки.
2. Турбулентный поток в стволе легочной артерии более 1,1 м/с.

Дифференциальный диагноз:

1. Общий артериальный ствол.
2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Порок включает 5 компонентов (рис.117):

• атрезию легочного ствола;
• окклюзию выводного отдела правого желудочка;
• большой ДМЖП;
• декстрапозицию корня аорты;
• какой-либо источник коллатерального кровоснабжения легких (ОАП, аортолегочные коллатеральные артерии).

Рис.117.

Атрезия легочной
артерии.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Открытый
артериальный проток.
Данный вариант порока нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки при М-сканировании от верхушки к основанию сердца.
3. Дилатация аорты.
4. Декстрапозиция аорты.
5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.
6. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
7. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
8. Нормальный или уменьшенный (в 40%) размер левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация большого ДМЖП обычно в подаортальной зоне.
2. Невозможность визуализации ствола легочной артерии или резкая его гипоплазия.
3. Декстрапозиция аорты.
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий (ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки с определением градиента давления в правом желудочке.
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

1. Общий артериальный ствол.
2. Тетрада Фалло.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

При этом пороке отсутствует сообщение между стволом легочной артерии и правым желудочком, выживание возможно при наличии ОАП или ДМПП.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.
2. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.
3. Уменьшение выходного отдела правого желудочка.
4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.
5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.
6. Дилатация правого предсердия (особенно при сопутствующей недостаточности трикуспидального клапана).
7. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
8. Уменьшение экскурсии трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Гипоплазия правого желудочка.
2. Гипоплазия правого атриовентрикулярного отверстия.
3. Гипоплазия или атрезия легочной артерии, створки клапана легочной артерии не визуализируются.
4. Дефект межпредсердной перегородки.
5. Открытый артериальный проток.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение градиента между правым и левым предсердием.
2. Выявление открытого артериального протока.

Дифференциальный диагноз:

1. Атрезия легочной артерии с ДМЖП.
2. Синдром гипоплазии правого желудочка.

Общий артериальный ствол

При этом пороке от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает системное, коронарное и легочное кровоснабжение.

Существует 4 типа порока (классификация K. Collett, J Edwards):

1 тип - легочные артерии отходят от задней или латеральной стенки трункуса коротким общим стволом (рис.118),

2 тип - легочные артерии отходят от задней стенки трункуса раздельно,

3 тип - легочные артерии отходят от латеральных стенок трункуса раздельно, гипоплазированы,

4 тип - нет пульмональных артерий, легочная циркуляция осуществляется через бронхиальные артерии.

Рис.118.

Общий артериальный
ствол 1 тип.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Дефект межпред-
сердной перегородки.
Левосторонняя дуга
аорты.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Широкий магистральный сосуд, диаметр которого обычно больше 4 см (отличительный признак от тетрады Фалло).
2. Отсутствие переднего продолжения.
3. Отсутствие заднего продолжения (при преимущественном отхождении трункуса от правого желудочка, при отхождении от левого желудочка - заднее продолжение сохранено).
4. Перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки (дефект МЖП).
5. Недостаточность клапана трункуса (см недостаточность аортального клапана).
6. Дилатация левого предсердия.
7. Невозможность визуализации второго (легочного) полулунного клапана.
8. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана (при недостаточности клапана трункуса).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. В поперечном сечении на уровне магистральных сосудов виден один большой магистральный сосуд.
2. Визуализация дефекта межжелудочковой перегородки в продольном сечении.
3. Визуализация места отхождения легочных артерий от трункуса из надгрудинного доступа.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение величины регургитантного потока при недостаточности клапана трункуса.
2. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой перегородки с определением градиента и правожелудочкового давления.

Дифференциальный диагноз:

1. Тетрада Фалло.
2. Транспозиция магистральных сосудов.

Транспозия магистральных сосудов

При транспозиции аорта находится справа и спереди от легочной артерии (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция и сообщается с правым желудочком; легочная артерия находится слева и сзади и сообщается с левым желудочком. Связь между легочной и системной циркуляцией осуществляется через ДМЖП, ДМПП, ОАП или большие бронхиальные артерии (рис.119).

Рис.119.

Транспозиция
магистральных
сосудов (схема).

Рис.120.

Транспозиция
магистральных
сосудов в двухмерном
режиме.

Рис.121.

Транспозиция
магистральных
сосудов в одномерном
режиме.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Одновременная запись двух полулунных клапанов,при этом клапан легочной артерии имеет более короткий период изгнания.
2. Дилатация правого желудочка.
3. Гипертрофия правого желудочка.
4. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана.

Двухмерная эхоКГ:

1. Идентификация спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) аорты и сзади легочной артерии. Эти сосуды лежат один под другим. Легочная артерия лежит кзади и можно видеть ее бифуркацию.
2. В продольном сечении видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов, при этом легочная артерия не огибает аорту.
3. Легочная артерия отходит от левого желудочка и формирует митрально-полулунное продолжение.
4. Аорта отходит от правого желудочка.
5. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий: большой дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, общий атриовентрикулярный канал, стеноз или атрезия легочной артерии, гипоплазия (атрезия) атриовентрикулярного клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой перегородки.
2. Оценка степени легочного кровотока (ТМС с усиленным легочным кровотоком, ТМС с ослабленным легочным кровотоком).
3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Порок характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление (рис.122).

Рис.122.

Корригированная транс-
позиция магистральных
сосудов: Инверсия
желудочков, Транспози-
ция магистральных сосу-
дов, Интактная межжелу-
дочковая перегородка,
Левосторонняя дуга
аорты (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Задний магистральный сосуд (легочная артерия) переходит в переднюю створку правостороннего (митрального) клапана.
2. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана продолжается в передний магистральный сосуд (аорту) и имеет большую экскурсию.
3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов.
4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (в 60% случаев).

Рис.123.

Корригированная
транспозиция
магистральных
сосудов:
Левосторонний
клапан - трикуспи-
дальный.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Передний магистральный сосуд (аорта) отходит от передней стенки расположенного слева желудочка и не продолжается в атриовентрикулярный клапан.
2. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются.
3. Правый желудочек определяется слева, содержит трикуспидальный клапан (рис.123).
4. Левый желудочек находится справа и содержит митральный клапан.
5. Выявление сопутствующих аномалий: ДМЖП (в 70%), стеноз легочной артерии, недостаточность артериального (трикуспидального) клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Оценка функции артериального (трикуспидального) клапана.
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

При этом пороке легочная артерия и аорта сообщаются с правым желудочком, ДМЖП обеспечивает выход из левого желудочка. Классифицируют порок в зависимости от положения межжелудочкового дефекта и наличия или отсутствия легочного стеноза (рис.124).

I тип ДОС с подаортальным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии
• Б. со стенозом легочной артерии

II тип ДОС с подлегочным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии (аномалия Тауссиг-Бинга)
• Б. со стенозом легочной артерии.

Рис.124.

Двойное отхождение
магистральных
сосудов от правого
желудочка, дефект
межжелудочковой
перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Отсутствие заднего продолжения.
3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
4. Гипертрофия правого желудочка.
5. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

1. Визуализация двух параллельных магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка (задним сосудом является легочная артерия).
2. Определение локализации ДМЖП: подаортальный, подлегочный, под обоими магистральными сосудами, отдаленный от магистральных сосудов.
3. Подтверждение наличия или отсутствия стеноза легочной артерии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым и правым желудочком.
2. Определение систолического градиента между аортой и правым желудочком.
3. Определение систолического градиента между легочной артерией и правым желудочком.

Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка

При этом пороке аорта и легочная артерия располагаются бок о бок, полностью отходят от левого желудочка, ДМЖП является выпускником правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Отсутствие заднего (митрально-аортального) продолжения.
3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Параллельный ход магистральных сосудов.
2. Сообщение обоих магистральных сосудов с полостью левого желудочка.
3. Большой дефект межжелудочковой перегородки (обычно в подаортальной области).
4. Выявление сопутствующих аномалий (обычно стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым и правым желудочком.
2. Определение систолического градиента между левым желудочком и легочной артерией.
3. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

Полная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП и легочным стенозом.