КАРДИОМИОПАТИИ

Дилатационная кардиомиопатия

Существует множество причин, приводящих к возникновению дилатационной кардиомиопатии (ДКМП); выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную формы.

Основные причины ДКМП у новорожденных:

1. Дисфункция сердечной мышцы (асфиксия, транзиторная миокардиальная ишемия, сепсис, гипогликемия, гипокальциемия).

2. Гематологические заболевания (анемия, синдром повышенной вязкости крови).

3. Патология сердечного ритма (суправентрикулярная тахикардия, врожденная полная атриовентрикулярная блокада).

4. Врожденный миокардит, болезнь Помпе.

5. Эндокардиальный фиброэластоз.

6. Эндокринные заболевания (гипотиреоидизм, адреналовая недостаточность).

7. Почечная недостаточность.

8. Структурные аномалии сердца (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии).

Основные причины ДКМП у детей старше года:

1. Инфекционный эндокардит.

2. Ревматизм.

3. Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагеноз).

4. Сепсис.

5. Хроническая почечная недостаточность.

6. Нейромышечные заболевания.

7. Миокардит.

8. Желудочковые тахиаритмии.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического диаметров левого желудочка.
  2. Уменьшение ударного выброса левого желудочка.
  3. Дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана).
  4. Дилатация правого желудочка и правого предсердия.
  5. Усиление эхосигнала от эндокардиальной поверхности левого желудочка.
  6. Гипокинезия перегородки (при отсутствии митральной недостаточности).
  7. Гипокинезия задней стенки левого желудочка.
  8. Увеличение митрально-септальной дистанции (точка Е митрального клапана-левая сторона МЖП) (рис.3).
  9. Волна В на передней створке митрального клапана.
  10. Постепенное смыкание створок аортального клапана к концу систолы.
  11. Снижение показателей систолической функции левого желудочка: ФВ, Vcf.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Округлой формы левый желудочек, гипокинезия его стенок.
  2. Относительная недостаточность митрального клапана (рис.145).

Дилатационная кардиомиопатия (1).

Рис.144

Дилатационная
кардиомиопатия:
увеличение
митрально-септальной
дистанции.

  Дилатационная кардиомиопатия (2).

Рис.145

Дилатационная
кардиомиопатия,
относительная
недостаточность
митрального клапана,
пассивное движение
межжелудочковой
перегородки.

 

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.
  2. Определение сопутствующей митральной регургитации.
  3. Оценка степени легочной гипертензии.

Сопутствующие изменения:

  1. Легочная гипертензия (рис.146).
  2. Выпот в перикарде.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы ГКМП.

С морфологической точки зрения выделяют симметричную и асимметричную (гипертрофический субаортальный стеноз, рис.147), а также обструктивную и необструктивную формы ГКМП.

Дилатационная кардиомиопатия (3).

Рис.146

Дилатационная
кардиомиопатия,
вторичная высокая
легочная гипертензия.

  Известны следующие заболевания, сопровождающиеся ГКМП.

  1. Гликогеновая болезнь (болезнь Помпе)
  2. Карнитиновая кардиомиопатия
  3. Дефицит ацетилкоэнзимдегидрогеназы
  4. Дефицит пируватдегидрогеназы
  5. Митохондриальная патология (комплекс 1,3,4)
  6. Мукополисахаридоз (преимущественно при 1,2,6 типах)
  7. Муколипидоз
  8. Фукозидоз
  9. Маннозидоз
  10. Генерализованный ганглиозидоз
  11. Болезнь Тея-Сакса
  12. Болезнь Фабри
  13. Болезнь Нимана-Пика
  14. Х-сцепленная кардиомиопатия
  15. Атаксия Фридрейха
  16. Периферический тип нейрофиброматоза
  17. Туберозный склероз
  18. Гиперпаратиреоидизм
  19. Гипотиреоз
  20. Синдром Берардинелли
  21. Синдром ЛЕОПАРД
  22. Синдром Нуна

Гипертрофический субаортальный стеноз

Гипертрофический субаортальный стеноз.

Рис.147

Гипертрофический
субаортальный стеноз
(схема).

 

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Асимметричная септальная гипертрофия
  2. Переднесистолическое движение передней митральной створки (рис.148).
Гипертрофичский субаортальный стеноз.

Рис.148

Гипертрофический
субаортальный
стеноз, одномерная
ЭхоКГ.

 

  1. Уменьшение фракции систолического утолщения межжелудочковой перегородки ( 30%).
  2. Уменьшение экскурсии межжелудочковой перегородки.
  3. Уменьшение дистанции от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки (Е-МЖП) в диастолу и систолу.
  4. Уменьшение полости левого желудочка.
  5. Ранне- или среднесистолическое прикрытие аортальных створок.
  6. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

Гипертрофичкский субаортальный стеноз.

Рис.149

Гипертрофический
субаортальный стеноз
аорты,
патологическая
гипертрофия
перегородки.

 

  1. Непосредственная визуализация величины прикрытия просвета аорты гипертрофированной межжелудочковой перегородкой (рис.149).
  2. Оценка степени сужения левожелудочкового выходного тракта.
  3. Позволяет дифференцировать гипертрофический субаортальный стеноз от дискретного стеноза аорты.
  4. Позволяет выявлять верхушечную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Определение величины обструкции выходного тракта левого желудочка (см. клапанный стеноз аорты).
  2. Выявление сопутствующей митральной регургитации.

Рестриктирвная кардиомиопатия

Данная форма КМП проявляется в первую очередь нарушением функции диастолы.

Причины:

ЭхоКГ критерии:

  1. Умеренное увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка.
  2. Маленькая или нормальная полость левого желудочка.
  3. Дилатация левого и правого предсердий.
  4. Снижение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка.
  5. Увеличение толщины папиллярных мышц.
  6. Гранулярные уплотнения в миокарде.
  7. Усиление эхосигнала от эндокарда левого желудочка.
  8. Небольшой перикардиальный выпот.
  9. В-волна на передней створке митрального клапана (признак повышения конечно-диастолического давления) (рис.150).

Рестриктирвная кардиомиопатия.

Рис.150

Рестриктирвная
кардиомиопатия,
выпот в перикарде,
в-волна на передней
створке митрального
клапана.

 

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Укорочение времени децелерации (от пика Е до конца волны) кривой трансмитрального потока.
  2. Удлинение времени изоволюметрической релаксации.

Амилоидоз сердца

ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) утолщение свободной стенки правого желудочка,
3) нормальный или уменьшенный размер левого желудочка,
4) уменьшение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка,
5) небольшой перикардиальный выпот,
6) наличие перикардиальных узелков,
7) дилатация левого и правого предсердий,
8) увеличение толщины папиллярных мышц,
9) утолщение атриовентрикулярных и полулунных клапанов,
10) утолщение межпредсердной перегородки,
11) гранулярные уплотнения в миокарде.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Выявляет недостаточность полулунных и атриовентрикулярных клапанов: митральная регургитация встречается в 70 %, трикуспидальная-43 %, недостаточность аортального клапана-23 %, клапана легочной артерии-23 %.
  2. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка (увеличение времени изоволюметрической релаксации, уменьшение пика Е и увеличение пика А трансмитрального потока,уменьшение отношение Е:А.

Гемохроматоз сердца

ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) нормальный или увеличенный размер левого желудочка,
3) дилатация левого предсердия,
4) гипертрофия и дилатация правого желудочка,
5) легочная гипертензия.

Эндокардиальный фиброэластоз

ЭхоКГ критерии:

1) утолщение и плотные эхосигналы от эндокарда,
2) плотный внутренний контур левого желудочка,
3) дилатация предсердий,
4) снижение ударного выброса левого желудочка,
5) тромбоз верхушки левого желудочка (наблюдается в 40 % случаев),
6) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки,
7) быстрое раннедиастолическое движение задней стенки левого желудочка.

Допплер эхоКГ:

Увеличение пика Е, укорочение времени децелерации, увеличение Е:А отношения на кривой трансмитрального потока.