Fernex и Fernex первыми описали анатомическую картину при синдроме свободно болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной регургитации. E. Sherman первым представил результаты макроскопических и гистологических исследований клапанов у детей с аналогичным синдромом.
Выявленные изменения включают:
Макроскопически створки выглядят избыточными (рис 3), парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены (рис. 4), может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана. Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия.
Рисунок C. Макропрепарат при пролапсе митрального клапана; парашютообразные, избыточные створки митрального клапана (наблюдение Dr. Jesse E. Edvards)
Рисунок D. Макропрепарат при пролапсе митрального клапана; истонченные и удлиненные хорды (наблюдение Dr. Jesse E. Edvards).
Таким образом, наиболее характерным морфологическим изменением при ПМК является миксоматозная дегенерация створок и хорд. Однако, сведения об этих изменениях получены у больных, которые подвергались хирургическому лечению по поводу замены митрального клапана или по данным вскрытия людей, умерших от тяжелой митральной недостаточности. Данные о морфологических изменениях митрального клапана у больных с благоприятно текущим ПМК отсутствуют, и наличие миксоматозной дегенерации в таких случаях остается предположительным.