Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.
Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.
Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачем показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.
Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.
Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия должна быть направлена на:
При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности (Oda T., 1993).
Показаниями к назначению ?-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.
Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита
При выраженных морфологических изменениях клапан-ного аппарата необходимо осуществлять антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по антибактериальной профилактике инфекционного эндокардита у детей представлены в таблице 10.
Таблица 10. Рекомендации по антибиотикопрофилактике инфекционного эндокардита у детей
| Режим | Условия | Дозы | Манипуляции в полости рта и респираторном тракте | Процедуры в полости рта, сопровождающиеся кровотеченим Пенициллин V (1.0-2.0 г. per os 1 ч до процедуры, затем 0.5-1.0 -6 ч спустя;кто не может принять per os Пенициллин G в/в или в/м 1-2 млн 30-60 мин до процедуры и 0.5-1.0 -6 часов спустя Хирургические вмешательства в полости рта или респираторном тракте Пенициллин V (1.0-2.0 г per os 1 ч до процедуры, затем 0.5-1.0 - 6 ч спу-стя), кто не может при-нять per os Пенициллин G в/в или в/м 1-2 млн 30-60 мин до процедуры и 0.5-1.0 - 6 часов спустя Вмешательства у пациентов с про- тезным клапаном Ампициллин (50 мг/кг в/м или в/в + гентамицин (2.0 мг/кг в/м или в/в) 1 ч до процедуры; 0.5-1.0 г пенициллина V 6 ч спустя per os. При аллергии к пенициллину и по- лучающие профи- лактику ревматизма Эритромицин (20 мг/кг per os до процедуры, затем 10 мг/кг 6 ч спустя) или Ванкомицин (15-20 мг/кг в/в 1 ч до и половину дозы после Манипуляции на желудочно- кишечном тракте и моче- выводящей системе У пациентов с низким риском заболевания Ампициллин (50мг/кг в/м или в/в + гентамицин (2.0 мг/кг в/м или в/в) 1 ч до процедуры, такая же доза 8 ч спустя; или амоксилин (50 мг/кг per os за 1 ч до и 50 мг/кг 6 ч спустя При аллергии к пенициллину Ванкомицин (15-20 мг/кг в/в) + Гентамицин (2 мг/кг в/м или в/в) 1 ч до и если необходимо 8 ч спустя |
Психотерапия детей с ПМК
Лечение детей и подростков с ПМК должно включает психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.
Психотерапия начинается с первой беседы. Сравнивая в процессе расспроса настоящее и прошлое состояние пациента, разбирая вместе с ним динамику возникновения психических и вегетативных расстройств, самой системой расспроса следует доказывать, что состояние может быть излечено. Это позволяет изменять патологические установки больных на прекращение учебы и поиски у себя соматического заболевания. Важно убедить больного, что не произойдет перехода в органическое заболевание, что болезнь вообще абсолютно безопасна для жизни. У подростков со сверхценной ипохондрией попытка прямого переубеждения может привести к возникновению оппозиции со стороны больного и потере психотерапевтического контакта, поэтому на начальном этапе общения необходимо соблюдать осторожность и только по мере становления лекарственной ремиссии можно переходить к прямой коррекции ипохондрических расстройств.
При всех психовегетативных синдромах психо-фармакотерапия должна начинаться с минимальных доз, постепенно наращиваемых до эффективных. Это позволяет свести к минимуму побочные эффекты психотропных средств и избежать, таким образом, появления оппозиции к лечению. В первые недели психофармакотерапии, пока еще не развился ее максимальный эффект, возможно сочетание психотропных средств с соматовегетотропной терапией. Однако, изолированное применение соматотропной терапии, которую больные в большинстве случаев получают и до направления к психиатру малоэффективно.
При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.
Психофармакотерапия проводится по известным принципам и основывается на анализе структуры и суточной динамики психопатологических расстройств. Лечение больных обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, пиразидол - 25-37,5 мг в сутки, анафранил, триптизол, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Реже используются антидепрессанты со стимулирующим действием (мелипрамин - 12,5 - 25 мг в сутки, лудиомил и т.п.). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин. Из ноотропных средств предпочтительны пирацетам (ноотропил), а при наличии эпилептоидных знаков на электроэнцефалограмме - фенибут, пантогам.
По данным Coplan J.D. с соавт. (1992) только одна психофармакологическая коррекция депрессивных состояний и панических атак у больных с пролапсом митрального клапана способствовала его полному исчезновению (подтверждено эхокардиографически).
Лечение митральной недостаточности
При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с изолированным поздне- или голосистолическим шумом митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления недостаточности кровообращения, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения (экзамены, конфликтные ситуации). Таким детям может быть назначено курсовое лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов (дигоксин 1/5 часть от дозы насыщения - 0,03-0,05 мг/кг в зависимости от возраста 2 раза в день) и негипотензивными дозами ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (каптоприл). Начиная с 1990 года установлено, что инги-биторы ангиотензин конвертирующего фермента обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития застойной сердечной недостаточности (в том числе при аритмогенной и ишемической формах), наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладкомышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.
По нашим данным негипотензивные для системной циркуляции дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции левого желудочка, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию и, следовательно, могут предупредить развитие прогностически неблагоприятного фактора заболевания - легочной артериальной гипертензии. В основе данного механизма лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на гипоксию и симпатико-адреналовые влияния.
При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью являются:
Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению митральной недостаточности являются:
В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая следующие варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (Eishi-K с соавт.,1994):
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье.
При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.