ДКБ № 38 ФУ Медбиоэкстрем при МЗ РФ.
Кафедра ультразвуковой диагностики РМАПО. г.Москва
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) - это генетически гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся поражением скелетной мускулатуры и миокарда,непрерывно прогрессирующим течением и смертностью в раннем возрасте от дыхательной или сердечной недостаточности.
Цель исследования – оценка возможностей выявления ранних изменений со стороны сердца на основе комплексного клинического,ультразвукового и биохимического обследования у детей ,страдающих прогрессирующими мышечными дистрофиями. Эхокардиографическое исследование проведено по общепринятой методике в В и М режимах, цветовой и спектральной допплерографии у 35 детей от 5 до 14 лет. Исследования выполнялись на ультразвуковых приборах Sonos 100, Image Point, Sonos 5500 (Agilent Technologies США).
У большинства больных выявлены маркеры систолической дисфункции левого желудочка. В 20% случаев выявлено умеренное снижение ФИ, в 28,6% увеличение КДР ЛЖ. У 14% больных обнаружен ПМК 1 ст. с регургитацией 1 ст. Лишь у одного больного с ПМД Дюшена /3 ст/ поражение сердца при эхокардиографическом исследовании манифестировалось как ДКМП с нарушением систолической /ФИ-23%/ и диастолической функции ЛЖ.
Оценка диастолической функции ЛЖ проводилась путем анализа допплеровского профиля трансмитрального кровотока по соотношению пиковых скоростей в период быстрого наполнения /Е/ и систолы предсердий/А/. У 17% детей в толще МЖП,МПП и сосочковых мышц визуализировались гиперэхогенные включения ,свидетельствующие о начальных стадиях фиброза.Не выделены корреляции между эхокардиографическими отклонениями и степенью поражения скелетной мускулатуры.
Таким образом, поражение сердца у детей с ПМД по данным эхокардиографического исследования проявляется маркерами систолической дисфункции ЛЖ.