Д.В. Сиднев
Институт общей патологии и патофизиологии РАМН, г. Москва,
Неврологический центр центральной клинической больницы МПС РФ, г. Москва
Для уточнения особенностей нарушений нервно-мышечной передачи при миастении было проведено детальное клиническое и электрофизиологическое обследование 244 дистальных (мышца, отводящая мизинец) и проксимальных (дельтовидная мышца) мышц у 90 пациентов с миастенией в возрасте от 7 до 69 лет (средний возраст - 31,6 ± 15,5 год), наблюдавшихся в Российском Миастеническом центре.
Целью исследования являлось изучение электрофизиологических характеристик, отражающих функциональное состояние нервно-мышечной передачи, в различных по степени клинического поражения мышцах больных миастенией.
Сила мышцы определялась по шестибалльной шкале (Гехт Б.М. с соавт., 1997). Методом непрямой супрамаксимальной стимуляции с регистрацией М-ответа поверхностными электродами оценивали амплитуду негативной фазы М-ответа в ответ на одиночный супрамаксимальный стимул (в мв); величину стандартного декремента амплитуды М-ответа при стимуляции мышцы частотой 3 имп/с (в %); изменения амплитуды М-ответа в период посттетанического или постактивационного облегчения (в абсолютных величинах и в %).
Полученные результаты показали, что у 85% больных миастенией при широком диапазоне колебания мышечной силы от 2 до 5 баллов величина амплитуды негативной фазы М-ответа находилась в пределах от 5,0 мв до 17,0 мв, при средних значениях амплитуды в дельтовидной мышце 6,4 ± 2,4 мв, а в мышце, отводящей пятый палец кисти - 9,6 ± 2,2 мв.
Сопоставление силы мышцы с величиной амплитуды М-ответа, величиной декремента амплитуды М-ответа при стимуляции частотой 3 имп/с и способностью к постактивационному облегчению позволило выявить две группы больных миастенией.
Первая группа (преобладающее число пациентов) характеризовалась широким диапазоном колебания мышечной силой от 2-х до 5 баллов, нормальной амплитудой М-ответа, величиной декремента амплитуды М-ответа при стимуляции мышцы частотой 3 имп/с менее 50% и степенью прироста амплитуды М-ответа в период посттетанического (постактивационного) облегчения до 120%.
Вторая - снижением силы мышцы менее 2-х баллов, снижением амплитуды М-ответа ниже 5,0 мв, величиной декремента амплитуды М-ответа при стимуляции мышцы частотой 3 имп/с более 50% и степенью прироста амплитуды М-ответа в период посттетанического (постактивационного) облегчения более 120%. Клиническое изучение данных больных показало, что по характеру двигательных расстройств, обратимости их на фоне введения прозерина и эффективности патогенетической терапии, эти пациенты являлись наиболее тяжелой группой больных миастении.