ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Семиотика врожденных пороков сердца

Диагностика ВПС основана на изучении морфологической принадлежности и взаимного расположения трех анатомических сегментов сердца: предсердий, желудочков и магистральных сосудов. Первоначально проводится идентификация и определение взаиморасположения предсердий.

Анатомически правое предсердие находится справа от анатомически левого предсердия (situs solitus). Обычно идентификация предсердий проводится на основании правила взаимоотношения предсердий с внутренними органами:

1. Правое предсердие располагается на той же стороне, где находится правая доля печени.

2. Правое предсердие располагается на той же стороне, где находится правый корень легкого (на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции правый главный бронх имеет более горизонтальное направление, чем левый).

3. На стандартной ЭКГ (при наличии синусового ритма) положительный зубец Р в I отведении подтверждает что предсердия находятся в нормальной (первой) позиции.

4. Непосредственная визуализация нижней полой вены впадающей в правое предсердие из субксифоидальной позиции.

Возможны три аномальных варианта развития предсердий:

• Situs inversus - обратное расположение предсердий.
• Правый тип изомеризма - оба предсердия имеют морфологическую структуру правого предсердия, при этом как правило имеет место аномальный дренаж легочных вен.
• Левый тип изомеризма - оба предсердия имеют морфологическую структуру левого предсердия, при этом имеет место аномальное впадение системных вен.

Следующим этапом эхокардиографического обследования является определение морфологических характеристик и взаимного расположения желудочков сердца.

Характерными признаками морфологически правого желудочка являются:

1. Септопариетальные мышечные пучки.
2. Трехстворчатый атриовентрикулярный клапан.

Характерными признаками морфологически левого желудочка являются:

1. Две группы папиллярных мышц в полости желудочка.
2. Двухстворчатый атриовентрикулярный клапан.

Заключительным этапом является определение пространственного расположения магистральных сосудов и их взаимосвязи с желудочками.

Легочная артерия определяется при визуализации сосуда с бифуркацией на две ветви.

Аорта идентифицируется на основании выявления дуги с отходящими от нее сосудами: безымянной, левой общей сонной и левой подключичной артериями.

Отсутствие переднего (аорто-септального) продолжения

1. Большой дефект межжелудочковой перегородки.
2. Тетрада Фалло.
3. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
4. Общий артериальный ствол.
5. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
6. Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка.

Отсутствие заднего (аорто-митрального) продолжения

1. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
2. Общий артериальный ствол (при преимущественном отхождении трункуса от правого желудочка).
3. Единственный желудочек с одним атриовентрикулярным клапаном.

Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов при отсутствии эхосигналов от межжелудочковой перегородки

1. Единственный желудочек с двумя атриовентрикулярными клапанами.
2. Большой дефект межжелудочковой перегородки.

Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов при наличии эхосигналов от межжелудочковой перегородки

1. Дефект межпредсердной перегородки.
2. Открытый атриовентрикулярный канал.
3. Аномалия Эбштейна.
4. Синдром Эйзенменгера.