Двухстворчатый аортальный клапан

Клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры, отверстие может располагаться эксцентрично.

Рис.101.

Рис.102.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Эксцентричность аортальных створок в диастолу.
2. Индекс эксцентричности аортальных створок 1,3.
3. Диастолическое разделение эхосигналов от аортального клапана.
4. Систолическое трепетание створок аортального клапана.
5. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.
6. Пролапс митрального клапана (встречается в 70% случаев).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Одна линия закрытия аортального клапана.
2. Эллипсовидная форма отверстия аортального клапана в фазу неполной систолы.
3. Пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет наличие градиента систолической обструкции.

Дифференциальный диагноз:

1. Клапанный стеноз аорты.
2. Сопутствующая аномалия при многих ВПС: коарктация аорты, ДМЖП.

Аорто-левожелудочковый туннель

Сообщение между аортой и левым желудочком (начинается над устьем правой коронарной артерии, проходит позади инфундибулума правого желудочка через межжелудочковую перегородку и впадает в левый желудочек ниже правой аортальной створки).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.
2. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана.
3. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки.
4. Увеличение дистанции между передней стенкой аорты и аортальной створкой в систолу.
5. Объемная перегрузка левого желудочка.
6. Преждевременное закрытие митрального клапана.
7. Задержка открытия митрального клапана.
8. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (ранне-диастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.
9. Преждевременное открытие аортального клапана.
10. Преждевременное закрытие аортального клапана.
11. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого синуса Вальсальвы.
2. Визуализация сообщения между аортой и левым желудочком над правой коронарной створкой в продольной проекции левожелудочкового выходного тракта.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический поток в выходном тракте левого желудочка.
2. Оценка степени регургитации и диастолического давления в левом желудочке как при аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность любой этиологии
2. Аневризма правого синуса Вальсальвы
3. ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Врожденная недостаточность аортального клапана

Существуют различные анатомические типы врожденной изолированной недостаточности аортального клапана:
1) врожденный двустворчатый клапан, при котором одна створка больше другой,
2) одностворчатый клапан,
3) врожденная фенестрация аортальных створок,
4) гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана и др.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана
2. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки
3. Диастолическая вибрация аортальных створок (характерна для перфоративного типа врожденной аортальной недостаточности)
4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу
5. Преждевременное открытие аортального клапана.
6. Преждевременное закрытие аортального клапана.
7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в выходном тракте левого желудочка в диастолу (наблюдается при врожденном двустворчатом и одностворчатом клапане ).
8. Уменьшение величины открытия митрального клапана.
9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).
10. Задержка открытия митрального клапана.
11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка
12. Дилатация корня аорты.
13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение КДД,КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Визуализация структуры и количества створок аортального клапана в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.
2. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.
3. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет величину регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность приобретенная (ревматизм, инфекционный эндокардит).
2. Аортальная недостаточность при синдроме Марфана.
3. Аорто-левожелудочковый туннель.
4. ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью.

Коарктация аорты

Обычно коарктация локализуется непосредственно за местом отхождения левой подключичной артерии, может быть преддуктальной и постдуктальной (рис.103).

Рис.103.

Коарктация аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия перегородки и задней стенки левого желудочка.
2. Дилатация левого предсердия.
3. Дилатация корня аорты.
4. Гиперкинезия задней стенки левого желудочка.
5. В-волна митрального клапана (признак высокого конечно-диастолического давления в левом желудочке).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Уменьшение диаметра просвета сосуда дистальнее левой подключичной артерии при визуализации дуги аорты из надключичного доступа.
2. Пре- и постстенотическое расширение аорты.
3. Гипертрофия левого желудочка.
4. Плотный эхосигнал от эндокарда левого желудочка.
5. Выявление сопутствующих аномалий (встречаются в 80% случаев): врожденная аномалия митрального клапана, ОАП, ДМЖП, стеноз аорты.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток за местом сужения.
2. Уточняет пред- и постдуктальный варианты коарктации аорты.
3. Оценка систолической функции левого желудочка.

Дифференциальный диагноз:

1. Надклапанный стеноз аорты.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Двойная дуга аорты

При этом пороке восходящая аорта разделяется на две дуги, которые проходят по обе стороны трахеи и пищевода (рис.104).

Рис.104.

Двойная дуга аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правых отделов (при выраженных респираторных нарушениях).
2. Дилатация восходящей аорты.
3. Застойная сердечная недостаточность (как результат гипоксемии).

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация сосудистого кольца из надгрудинного доступа, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; обычно задняя дуга шире и находится выше левой.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Идентификация систолического потока в передней (левой) и задней (правой) дуге и их слияния в нисходящую аорту.

Изолированный стеноз легочной артерии

Различают:

1) клапанный;
2) подклапанный;
3) надклапанный варианты изолированного стеноза легочной артерии (ИСЛА).

В 10 % случаев ИСЛА сопутствует ДМПП или открытое овальное окно (триада Фалло).

Клапанный стеноз легочной артерии

Сужение расположено в области клапана, представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием. Клапанное кольцо гипоплазировано (рис.105).

Рис.105.

Клапанный стеноз
легочной артерии
(схема).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение диастолической А волны клапана легочной артерии.
2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
4. Утолщение створок клапана легочной артерии.
5. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
6. Пролапс трикуспидального клапана.
7. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка.
2. Постстенотическая дилатация легочной артерии.
3. Гипертрофия правого желудочка.
4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока над створками клапана легочной артерии свыше 1,1 м/с.
2. Систолический градиент более 3 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Стеноз легочной артерии как составной компонент сложного ВПС.
2. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
3. Дефект межпредсердной перегородки.

Рис.106.

Выраженный
клапанный стеноз
легочной артерии с
градиентом
86 мм.рт.ст.
ОАП (6,5 мм)
диастолический
левоправый шунт.

Рис.107.

Рис.108.

Клапанный стеноз
легочной артерии.

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии

Образован фибромышечным кольцом у места соединения правого желудочка и инфундибулума (рис.109).

Рис.109.

Подклапанный стеноз
легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Систолическое трепетание створок клапана легочной артерии.
2. Среднесистолическое прикрытие створок легочной артерии.
3. Исчезновение А волны клапана легочной артерии.
4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
6. Утолщение створок клапана легочной артерии.
7. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
8. Пролапс трикуспидального клапана.
9. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация подклапанного сужения. Как правило не наблюдается постстенотической дилатации легочной артерии.
2. Гипертрофия правого желудочка.
3. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока в легочной артерии свыше 1,1 м/с.
2. Градиент систолического давления более 3 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.
2. Триада Фалло (сочетание ИСЛА с ДМПП).
3. Тетрада Фалло.

Надклапанный стеноз легочной артерии

Рис.110.
Сужение локализовано над створками, может сочетаться с клапанным стенозом или стенозом ветвей легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
2. Расширение выходного тракта правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация сужения легочной артерии над створками, обычно типа песочных часов, постстенотическая дилатация.
2. Гипертрофия правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока выше сужения свыше 1,1 м/с.
2. Градиент систолического давления более 3 мм рт. ст.

Рис.111.

Идиопатическая дилатация легочной артерии

Врожденное расширение ствола легочной артерии и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии.
2. Нормальный эхо-паттерн диастолического движения клапана легочной артерии.
3. Дилатация правого желудочка.
4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
5. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация ствола легочной артерии при нормальном строении клапана.
2. Отсутствие сопутствующих врожденных аномалий и проявлений легочной гипертензии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регургитантный поток под створками легочной артерии из-за относительной недостаточности клапана (обычно не более ++).
2. Отсутствие проявлений высокой легочной гипертензии и лево-правых шунтовых потоков.

Дифференциальная диагностика:

1. Болезнь Марфана.
2. Клапанный стеноз легочной артерии.
3. Высокая легочная гипертензия.
4. Дефект межпредсердной перегородки.
5. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Аномалия развития створок клапана легочной артерии: гипоплазия, отсутствие одной из створок. Редко бывает в изолированном виде. Обычно сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
5. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана.
6. Изменение нормального эхо-паттерна клапана легочной артерии: слоистость эхосигнала в диастолу, трепетание створки в систолу.
7. Раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии (при наличии инфундибулярного стеноза, который сопутствует в 40% случаев).

Двухмерная эхоКГ:

1. Дилатация ствола легочной артерии.
2. Гипоплазированные створки клапана легочной артерии (чаще отсутствие одной створки, две другие могут быть рудиментарными или почти нормальными).
3. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
4. Дефект межжелудочковой перегородки (часто сопутствует данному пороку).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие регургитантного потока в выходном тракте правого желудочка.
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий (ДМЖП, инфундибулярный стеноз легочной артерии).

Врожденное отсутствие клапана легочной артерии

Отсутствие, агенезия створок клапана легочной артерии.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
3. Невозможность регистрации структур клапана легочной артерии.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация легочной артерии.
2. Отсутствие эхосигналов от клапана легочной артерии.
3. Выявление сопутствующих врожденный аномалий (ДМЖП, инфундибулярный стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регургитантный поток в выходном тракте правого желудочка.
2. Регургитантный поток в правом предсердии (относительная недостаточность трехстворчатого клапана).
3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.