Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана у детей встречаются довольно часто, их обнаружение зависит от метода регистрации ЭКГ. На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки (тредмил, велоэргометрия) и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.
Частота обнаружения суправентрикулярных аритмий у детей с синдромом ПМК достигает 30- 50%. Данные нарушения ритма значительно чаще регистрируются у подростков и реже у детей до 10 лет. Приведенный факт свидетельствует о том, что суправентрикулярные аритмии при ПМК являются возрастно- зависимым феноменом. Проводимые нами комплексные исследования свидетельствуют о том, что в генезе наджелудочковых аритмий лежит нарушение нейровегетативной регуляции пейсмекерных образований вследствие дисфункции церебральных и вегетативных структур на фоне парциальной задержки созревания или асинхронного развития организма. Суправентрикулярные аритмии у детей с ПМК чаще ассоциируются с повышенным уровнем корковой активации (данные электроэнцефалографического исследования) и вегетативной дисфункцией по симпатикотоническому типу (абсолютная симпатикотония или относительная - гиповаготония). Реже возникновение наджелудочковых аритмий обусловлено недостаточностью активирующих систем мозга на фоне вегетативной дисфункции по ваготоническому типу.
Наиболее информативным методом в выявлении желудочковых аритмий является суточное мониторирование ЭКГ (рис. 13).
Выявленные желудочковые аритмии по данным электрокардиографического мониторирования могут быть разделены на V градаций (B.Lown):
К опасным для жизни ("предупреждающим") относятся аритмии III-V градаций.
Частота желудочковых аритмий при синдроме ПМК по данным суточного мониторирования электрокардиограммы у детей (сводные данные) представлена в таблице 5.
Таблица 5. Частота желудочковых аритмий у детей с синдромом ПМК по данным суточного мониторирования электрокардиограммы
| Градации Lown | Данные Kavey R. | Данные Maciejewska M. | Собственные наблюдения |
| 0 | 62.1 | 50.9 | 53.7 |
| I | 33.9 | 11.3 | 26.8 |
| II | - | 20.7 | 11.8 |
| III-V | 3.8 | 16.9 | 4.3 |
Как видно из таблицы, наиболее часто определяются не опасные для жизни желудочковые аритмии и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие.
Для больных с ПМК более характерна правожелудочковая локализация эктопического фокуса, особенно в случае желудочковой тахикардии (Ikeda T.,1994).
Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов (Sniezek-Maciejewska M. с соавт., 1992), преимущественно с адреналовой фракцией.
В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия правого желудочка. При обследовании 12 больных с ПМК в 10 случаях документирована аритмогенная дисплазия, при этом хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию (Peters S., с соавт., 1992).
В последние годы для выявления лиц предрасположенных к желудочковым аритмиям используется ЭКГ высокого разрешения. При обнаружении поздних потенциалов высока вероятность развития риентри тахикардии. У больных с синдромом ПМК поздние потенциалы регистрируются значительно чаще, чем в контроле (24% и 5% соответственно). Однако корреляции между желудочковыми аритмиями и поздними потенциалами у этих больных не выявлено (Bertoni P.D. с соавт.,1991). По мнению Jabi H. с соавт., (1991 г.) поздние потенциалы у больных с синдромом ПМК не несут диагностической информации и не являются прогно-стичесими в плане предсказания аритмий.
У детей с ПМК в большинстве случаев желудочковые аритмии протекают доброкачественно и бессимптомно. Однако, во всех случаях документированной желудочковой аритмии (стандартная ЭКГ, на пробе с физической нагрузкой) необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция).
Многие авторы указывают на сочетание синдрома ПМК с удлинением интервала QT (корригированный показатель интервала более 440 мс). Удлинение интервала QT устанавливают, если измеренный интервал превышает долженствующий при данной частоте сердечных сокращений на 0.05 и более (рис. 14). Удлинение интервала QT при ПМК на ЭКГ покоя встречается с частотой от 20 до 28%, несколько чаще при суточном мониторировании ЭКГ и при изометрической нагрузке (Абдуллаев Р.Ф. с соавт.,1991). У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.
Рисунок M. Холтеровское мониторирование ЭКГ при пролапсе митрального клапана: залп желудочковой тахикардии IV градации по Lown.
Рисунок N. Электрокардиограмма синдрома удлиненного интервала QT при пролапсе митрального клапана.
Синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК чаще протекает бессимптомно. Для предсказания вероятности развития синкопального состояния используется решающее правило, разработанное М.А. Школьниковой (таблица 6).
Таблица 6. Решающее правило для прогнозирования вероятности синкопе у детей с бессинкопальной формой синдрома удлиненного интервала QT
| Название признака | Градация признака | Х | Весовой коэффициент (а) |
| Удлинение интервала QT на ЭКГ покоя | >440 ms | 1 | 0.06 |
| <440 ms | 0 | ||
| Удлинение интервала QTс на ЭКГ покоя | >500 ms | 1 | 0.48 |
| <500 ms | 0 | ||
| Альтернация зубца Т по данным холтеровского мониторирования | есть | 1 | 0.17 |
| нет | 0 | ||
| Желудочковая экстрасистолия по данным холтеровского мониторирования | есть | 1 | 0.29 |
| нет | 0 | ||
| Ригидность синусового ритма при холтеровском мониторировании | есть | 1 | 0.26 |
| нет | 0 | ||
| Амплитуда зубца Т в отведении V5 | < 3 mm | 1 | 0.18 |
| > 3 mm | 0 | ||
| Предсинкопальные состояния в анамнезе | есть | 1 | 0.15 |
| нет | 0 | ||
| Наличие ЭЭГ-паттерна | есть | 1 | 0.11 |
| нет | 0 | ||
| Патология антенатального периода | есть | 1 | 0.20 |
| нет | 0 | ||
| Пол | мужской | 1 | 0.19 |
| женский | 0 | ||
| Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя | есть | 1 | 0.15 |
| нет | 0 |
Для оценки возможного прогноза заболевания рассчитывается показатель суммы весовых коэффициентов у каждого ребенка по формуле: S= а1 Х1+ а2 Х2+ .... + а11 Х11 Если S< 0,85 прогноз благоприятный,S> 0,85 - неблагоприятный, реальная угроза развития синкопе.
Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий (предикторов внезапной смерти). Решающее правило для прогнозирования вероятности жизнеугрожаемых аритмий разработано М.А. Школьниковой (таблица 7 ).
Таблица 7. Решающее правило для прогнозирования вероятности жизнеугрожаемых аритмий у детей с синкопальной формой синдрома удлиненного интервала QT
| Название признака | Градация признака | Х | Весовой коэффициент (а) |
| Удлинение интервала QTc на ЭКГ покоя | >500 ms | 1 | 0.22 |
| <500 ms | 0 | ||
| Возраст возникновения первого синкопе | > 7 лет | 1 | 0.44 |
| < 7 лет | 0 | ||
| Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя | есть | 1 | 0.39 |
| нет | 0 | ||
| Желудочковая экстрасистолия на ЭКГ покоя | есть | 1 | 0.08 |
| нет | 0 | ||
| Желудочковая экстрасистолия при велоэргометрии | есть | 1 | 0.20 |
| Желудочковая экстрасистолия при велоэргометрии | нет | 0 | |
| Частота синкопе в год | > 5 | 1 | 0.21 |
| Частота синкопе в год | < 5 | 0 | |
| Судорожный синдром во время синкопе | есть | 1 | 0.18 |
| Судорожный синдром во время синкопе | нет | 0 | |
| Число неврологических микрознаков | > 5 | 1 | 0.16 |
| Число неврологических микрознаков | < 5 | 0 | |
| Пол | мужской | 1 | 0.03 |
| Пол | женский | 0 |
Для оценки возможного прогноза заболевания рассчи-тывается показатель суммы весовых коэффициентов у каждого ребенка по формуле: S= а1 Х1+ а2 Х2+ .... + а9 Х9. Если S< 0,89 прогноз благоприятный, при S> 0,89 - неблагоприятный (высокий риск возникновения жизне-угрожаемых аритмий и внезапной смерти).