При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром, основными клиническими проявлениями которого являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия.
По данным эхокардиографии конечно-диастолический диаметр левого желудочка у большинства детей с ПМК уменьшен и в 1/3 случаев соответствует 5-ой и в половине случаев 25-ой процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка на фоне нормальной, либо увеличенной площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.
Если возникает митральная недостаточность определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.
Со стороны легочного кровообращения у 70% обследованных нами детей с первичным ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия (значения 90-95 процентилей среднего давления в легочной артерии, определенного методом допплерэхокардиографии). Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производи- тельности правого желудочка возросшему притоку к сердцу. Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно к аускультативным проявлениям пролапса митрального клапана часто выслушивались акцент II тона над легочной артерией, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный систолический шум с максимумом звучания над легочной артерией. Данный шум сохранялся в ортостазе и усиливался при физической нагрузке. Локализация шума и его динамика при функциональных пробах позволили расценивать его как шум относительного стеноза легочной артерии, возникающий при несоответствии размера магистрального сосуда величине правожелудочкового выброса. При эхокардиографическом исследовании ни в одном случае не выявлено анатомического стенозирования выводного отдела правого желудочка, а также в стволе, в том числе на уровне бифуркации на ветви легочной артерии. Данный факт подтверждает функциональное происхождение систолического шума правожелудочкового выброса. У 40% детей с ПМК наряду с этим регистрировался небольшой регургитантный поток в легочной артерии, не имеющий существенной гемодинамической значимости и не приводящий к видимой дисфункции правого желудочка. Вероятно происхождение регургитантного потока можно объяснить дилатацией ствола легочной артерии.
Комплексные исследования позволили установить, что в основе пограничной легочной гипертензии у детей с ПМК лежит по крайней мере 2 патогенетических механизма: 1) высокая сосудистая реактивность малого круга кровообращения, 2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов. С другой стороны корреляционные взаимосвязи легочного артериального давления с показателями центральной гемодинамики, а также данные фармакологического тестирования свидетельствуют о том, что сосудистая гиперреактивность достоверно чаще наблюдается у девочек, а у мальчиков пограничная легочная гипертензия обусловлена преимущественно гиперкинетическим кардиальным синдромом. Длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии у детей с ПМК, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.