В последнее время нарушению вегетативной иннервации сердечно-сосудистой системы в генезе пролапса митрального клапана придают все большее значение. Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегето-сосудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков. Обнаружение ПМК у больных при многих состояниях (синдром Da Costa, гиперкинетическое сердце), в основе которых лежит патология вегетативной нервной системы, послужило основанием для представления о едином генезе этих расстройств.
По данным H.Boudoulas у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсиматикотония связана преимущественно с уменьшением числа ?-адренергических рецепторов; число активных ?-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о бета-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffney с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасиматического, увеличением ?- адренергического и нормальным ?-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт.,1991)
Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преиму-щественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК. Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема ?-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.
Для оценки вегетативных нарушений в педиатрической практике широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба.
По данным кардиоинтервалографии у большинства детей (70%) с ПМК индекс напряжения (ИН) выше 90 усл. ед., при этом обнаруживается уменьшение Мо, ?Х и увеличение АМо, ВПР. Эти сдвиги свидетельствуют о симпатикотонии и централизации управления сердечным ритмом. Одновременно высокие величины ВПР и ИН указывают на развитие в организме синдрома напряжения регуляторных вегетативных и гуморальных систем. У небольшого числа детей (15%), обычно при выраженном прогибании створок, определяется снижение ИН покоя менее 30 усл. ед. и увеличение показателей ?Х и Мо. Эти сдвиги свидетельствуют о доминировании парасимпатического отдела ВНС в регуляции ритма сердца. Исходная ваготония у этих детей, вероятно, носит компенсаторный характер, поскольку вегетативная реактивность у них носит гиперсимпатикотонический тип. Данное предположение подтверждается работами Taylor, показавшего, что в ряде случаев повышенная вагусная активность может быть связана с компенсацией инициальной симпатикотонии.
У детей с ПМК обнаруживаются статистически досто-верные отличия от контрольной группы по следующим показателям КИГ при выполнении клиноортостатической пробы (КОП). Так, Мо, ?Х в ортоположении, а также амплитуда реагирования независимо от исходного ИН были достоверно ниже, чем в контроле. Величина ортостатического учащения ритма у детей с ПМК и ИН более 90 усл. ед. не отличалась от контрольного значения, однако у детей с исходным ИН меньше 30 усл. ед. данный показатель был достоверно выше. Отсутствие достоверных различий по величине ортостатического учащения ритма при ПМК у детей с ИН больше 90 усл. ед. связано с исходно высокой частотой сердечных сокращений. Независимо от исходного ИН величина клиностатического замедления ритма достоверно ниже при ПМК, чем в контроле. Эти данные свидетельствуют о преимущественно симпатикотоническом типе реагирования при выполнении КОП у детей с ПМК, при этом, чем более выражена симпатико-адреналовая реактивность, тем менее выражен вагусный (защитный) компонент.
У большинства детей с ПМК при выполнении КОП отмечается подъем диастолического и систолического АД, некоторое снижение пульсового давления, при этом учащение пульса в среднем не отличается от контрольных значений. Такая динамика АД и ЧСС свидетельствует о преимущественном ?- адренергическом варианте симпатикотонической реактивности. Это предположение основано на том факте, что стимуляция ?- адренорецепторов оказывает незначительное влияние на частоту сердечных сокращений, в то время как со стороны периферических сосудов происходит выраженная вазоконстрикция. Примерно у 30% детей с ПМК может обнаруживаться ортостатическая гипотензия (снижение АД и резкое учащение пульса в ортостазе), которая связана с высокой центральной и периферической ?-адренергической гиперактивностью.
Ни у одного ребенка с первичным ПМК по данным эхоэнцефалографии не отмечено грубой заинтересованности церебральных структур. У 65% детей имеет место легкая или умеренная дисфункция мезодиэнцефальных или диэнце-фальных структур мозга, что по данным литературы сочетается с избыточными симпатическими влияниями.