Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при пролапсе митрального клапана у детей включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:
Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное) в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца (см дифференциальная диагностика ПМК).
В состоянии покоя ST-T нарушения при инверсии зубца Т в отведениях от конечностях и левых грудных обнаруживаются у 30% детей с синдромом пролабирования, их частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении (рис 15).
Рисунок O. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: усиление нарушений процесса реполяризации в вертикальном положении.
Данный факт свидетельствует о наличии у детей с синдромом ПМК скрытой миокардиальной нестабильности. Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема левого желудочка и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений на ЭКГ при ПМК связывали с ишемическим, нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину реполяризационных нарушений при ПМК в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с ?-адреноблокатором (рис. 16 ).
Рисунок P. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: исчезновение нарушений процесса реполяризации при проведении пробы с обзиданом.
Третий вариант ST-T нарушений у детей с ПМК обуслов-лен синдромом ранней реполяризации миокарда желудочков (рис. 15). Синдром преждевременной реполяризации - электрокардиографический феномен, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем сегмента ST выше изоэлектрической линии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электро-физиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Самостоятельного диагно-стического значения синдром ранней реполяризации не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца.
Рисунок Q. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: синдром ранней реполяризации миокарда желудочков с отрицательными зубцами Т.
Электрокардиографические признаки синдрома ранней реполяризации миокарда желудочков следующие:
A Б В Рисунок R. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: появление ишемии миокарда на фоне физической нагрузки. А- исход, Б - физическая нагрузка, В- период восстановления.
В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей (Guthmann J.P.,1991). В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки (рис. 18). Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.
У больных с ПМК значительно чаще, чем в контроле обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R.,1991):
Во время программируемой стимуляции супра-вентрикулярные дизритмии провоцируются примерно у половины больных с ПМК. Генез выявляемых электрофизиологических аномалий не ясен. Можно полагать, что данные аномалии связаны с дизэмбриогенезом проводящей системы сердца
Фонокардиография является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов пролапса митрального клапана при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Фонокардиографию обычно проводят врачи с небольшим стажем работы, мало доверяющие своему восприятию. Иногда фонокардиография может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка) (Zdrojewski T.R.с соавт.,1993).
При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис.19). Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17 лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздействий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.
Рисунок S. Рентгенограмма сердца при пролапсе митрального клапана: срединное расположение тени, выбухание дуги легочной артерии.