Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков.
Первый клинический вариант характеризуется мини- мальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня. При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе, при вдыхании амилнитрита). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации, либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное голо- или позднесистолическое прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпа-тикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей.
Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК. Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги легочной артерии. При допплерэхокардиографии выявляется позднесистолический пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения, либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом.
При третьем варианте синдрома ПМК клинико- инструментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединитель- нотканных нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия, которая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой поздне- систолический или голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно- сосудистой системы на физическую нагрузку.
Четвертый ("немой") вариант ПМК у детей характеризует- ся отсутствием классических аускультативных (фоно- кардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при двухмерном эхокардиографическом исследовании (один главный признак). Часто данный вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты астенической конституции. Иногда "немой" ПМК обнаруживается при обследовании по поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.