В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям (Hradec J,1992).
Основными осложнениями течения первичного пролапса митрального клапана являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.
Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко мерцательная аритмия. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет эхокардиография. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.
Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста (Murakami H. с соавт.,1991). Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавт.,1991). Митральная недостаточность чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки клапана и носит более выраженный характер (Kim S., с соавт.,1994).
У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно о диагностируется при доплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. При клиническом обследовании определяется ослабление I тона, голосистолический дующий шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией На ЭКГ регистрируется перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево, при тяжелой недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации позволяет допплерэхокардиография. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико- инструментальных показателей.
Для легкой митральной недостаточности характерно:
Для тяжелой митральной недостаточности характерно:
Характерными осложнениями митральной недоста-точности при пролапсе митрального клапана являются застойная сердечная недостаточность, легочная гипертензия, артериальная тромбоэмболия.
Факторами риска развития "чистой" (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются (Weissman N.J. с соавт.,1994):
Инфекционный эндокардит
Не до конца определено значение пролапса митрального клапана в возникновении инфекционного эндокардита. В серии наблюдений, проведенных у взрослых, показано, что пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции в 4,4 раза. Однако, в случаях пролапса митрального клапана без систолического шума риск инфекционного эндокардита почти такой же, как и в общей популяции - 0,0046%. Риск инфекционного эндокардита в 13 раз выше чем в популяции в случаях пролапса митрального клапана с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота инфекционного эндокардита у больных с пролапсом митрального клапана увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.
Неповрежденные структуры сердца обладают высокой устойчивостью к воздействию инфекционного возбудителя. По этой причине, структурные особенности створок и подклапанного аппарата при пролапсе митрального клапана предрасполагают к возникновению инфекционного эндо- кардита. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием клас-сического воспаления с образованием бактериальных веге-таций. Частота бактериемии у детей и подростков при про-ведении различных манипуляций представлена в таблице 8.
Таблица 8. Частота бактеремии у детей и подростков при проведении различных процедур
| Процедуры | Микроорганизмы | % высева |
| Экстракция зубов | Streptococcus,Diphtheroids | 30-65 |
| Жевание резинки | Streptococcus,Staph.epidermidis | 0-51 |
| Тонзиллэктомия | Streptococcus, Haemophilus, Diphtheroids | 28-38 |
| Назотрахеальная интубация | Streptococcus, аэробные Гр(-) бактерии | 16 |
| Оратрахеальная интубация | Те же микроорганизмы | 0 |
| Бронхоскопия | Streptococcus, Staph.epidermidis | 0-15 |
| Колоноскопия Сигмоскопия | Enterococcus, аэробные Гр(-) бактерии | 0-9,5 |
| Эзофагогастроскопия | Streptococcus,Neisseria,Staph epidermidis,Diphtheroids и др. | 8-12 |
| Чрезкожная биопсия печени | Pneumococcus, Staph.aureus , | 3-14 |
| Вскрытие абсцесса | Staph.aureus | 54 |
| Катетеризация уретры | Не установлены | 8 |
У детей наиболее частой причиной транзиторной бактериемии является санация полости рта, однако, как показывают недавние наблюдения, транзиторная бакте-риемия может возникать у детей при применении жева-тельной резинки, особенно при наличии кариозных зубов. Наиболее часто встечающиеся возбудители инфекционного эндокардита у детей представлены в таблице 9.
Таблица 9. Наиболее часто встречающиеся возбудители инфекционного эндокардита у детей
| Возбудители | Частота(%) |
| зеленящий | 17-72 |
| энтерококки | 0-12 |
| пневмококки | 0-21 |
| гемолитические | 0-8 |
| золотистый | 5-40 |
| эпидермальный | 0-15 |
| Гр (-) аэробные бактерии | 0-15 |
| Грибы | 0-12 |
| Мицеллообразующие микроорганизмы | 0-10 |
| Культуронегативные | 2-32 |
Инфекционный эндокардит обуславливает тяжелую митральную недостаточность, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.
Диагностика инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играет клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.
Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.
По данным Bourdarias J. (1991) риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.
Farb A. с соавт. (1992) провели сопоставление морфологических данных в двух группах больных с пролапсом митрального клапана: 1-ая группа - больные, умершие внезапно, 2-ая - больные, умершие от застойной сердечной недостаточности вследствие митральной регургитации. Оказалось, что у больных с ПМК, умерших внезапно, имеются существенные морфологические отличия строения клапанного аппарата по сравнению со 2 группой. У этих больных отмечается более выраженные дилатация митрального отверстия, увеличение площади передней и задней митральных створок, утолщение задней створки, фиброз эндокарда. Больные, умершие внезапно, были моложе, чем умершие от сердечной недостаточности.
В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.
В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу (Nelson-Piercy C., с соавт.,1990).
Таким образом основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: