Ювенильный гипертиреоз
Гипертиреоз обусловлен увеличением уровня циркулирующего тиреоидного гормона при его гиперпродукции щитовидной железой и значительно реже при избытке тиреостимулирующего гормона.
Клиническая симптоматика гипертиреоза включает психоневрологические отклонения, беспокойство, эмоциональную лабильность, депрессию, в тяжелых случаях психоз. Характерны похудание, мышечная слабость, диарея. При осмотре выявляются влажная кожа, тремор пальцев рук, экзофтальм, слабость мышц бедер.
Кардиоваскулярные нарушения при гипертиреозе проявляются систолической артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана, гиперкинетическим кардиальным синдромом и тахисистолическими формами нарушения ритма сердца.
Систолическая артериальная гипертензия носит лабиль-ный характер, усиливается при психоэмоциональном напряжении, редко достигает кризовых значений.
Пролапс митрального клапана обнаруживается у большинства больных тиреотоксикозом и обусловлен клапанно-желудочковой диспропорцией, когда маленькие размеры полости левого желудочка на фоне тахикардии не соответствуют размерам левого атриовентрикулярного отверстия (Casta A. с соавт.,1991). Пролапс может сопровождаться аускультативной симптоматикой (щелчки, позднесистолический шум), или выявляется при двухмерном эхокардиографическом обследовании ("немое" пролабирование). Обычно такой пролапс не приводит к митральной регургитации и поэтому не имеет гемодинамической значимости. Однако его диагностика важна в плане профилактики инфекционного эндокардита, особенно у больных с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями (мерцательная аритмия).
Гиперкинетический сердечный синдром представлен комбинацией признаков гиперактивности сердца и периферической вазодилатации и обусловлен повышением активности бета-адренергических рецепторов сердца. Клиническая симптоматика гиперкинетического сердечного синдрома складывается из экстракардиальных и кардиальных признаков. Экстракардиальная симптоматика представлена суммой признаков, объединяемых в понятие "вегетативная дистония": чрезмерная потливость, стойкий красный, нередко спонтанный дермографизм, цианоз кистей рук, мраморность кожи, гипергидроз ладоней и стоп с их похолоданием, невротические жалобы на эмоциональную неустойчивость, тревожное состояние, плохой сон, ощущение нехватки воздуха. Кардиальная симптоматика включает усиление тонов сердца, отчетливую пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренную систолическая гипертензия. На ЭКГ определяются депрессия интервала ST преимущественно во II и III стандартных и левых грудных отведениях, сглаженный, двухфазный или отрицательный зубец Т. Отклонения ЭКГ усугубляются в ортостатическом положении и после физической нагрузки. При пробе с обзиданом (блокатор ?-адренергических рецепторов) наступает отчетливая нормализация ЭКГ.
Довольно часто у больных тиреотоксикозом обнаруживаются суправентрикулярные аритмии: синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная формы предсердной и узловой тахикардии, тахисистолическая форма мерцательной аритмии. Иногда эти аритмии осложняются, так называемой, аритмогенной кардиопатией, характерным проявлением которой является снижение контрактильной способности миокарда на фоне тахисистолии, обусловленной физической нагрузкой.
Лечение. В коррекции кардиоваскулярных нарушений положительный эффект оказывают бета-адреноблокаторы (обзидан 1-2 мг/кг массы в сутки каждые 6-8 часов) в течение 2-3 мес. Обзидан устраняет систолическую гипертензию, гиперкинетический сердечный синдром, а также тахиаритмии. Данная терапия проводится на фоне назначения антитиреоидных препаратов (пропилтиоурацил - 5-6 мг/кг в сутки, каждые 6-8 часов).
Тип наследования. В развитии тиреотоксикоза су-щественная роль принадлежит факторам наследственной предрасположенности. Как правило, определяется большая частота нарушений тиреоидного метаболизма в семьях больных тиреотоксикозом.
Инсульт.
В литературе обсуждается роль пролапса митрального клапана в возникновении инсультов в молодом возрасте. У лиц, перенесших инсульт в молодом возрасте (до 40 лет), отмечается высокая частота пролапса митрального клапана в сочетании с открытым овальным окном (43-50%)(Besson G. с соавт.,1994). Риск ишемического инсульта значительно возрастает (по данным Cabanes L с соавт.,1993 - в 33 раза) при экскурсии аневризматического выпячивания межпредсердной перегородки более 10 мм.
Нейроциркуляторная дистония
Пролабирование створок у больных нейроциркуляторной дистонией (НЦД) обнаруживается с такой же частотой, как и при популяционных исследованиях. Для детей с НЦД по гипертензивному типу характерно лабильное повышение артериального давления без признаков стойкого органного вовлечения, акцентуации характера, повышенный уровень реактивной тревоги, интрапунитивность. Пролабирование створок митрального клапана обусловлено гемодинамическими факторами: избыточная подвижность стенок левого желудочка и тахикардия обуславливают малое наполнение полости, сближение папиллярных мышц и митрального клапана в систолу, слабое натяжение сухожильных нитей, что и обуславливает в конечном счете возникновение пролабирования. ПМК при НЦД по гипертензивному типу обычно не сопровождается типичными аускультативными проявлениями синдрома ("немое" пролабирование) и обнаруживается только при эхокардиографическом исследовании.
При НЦД по гипотензивному типу низкое артериальное давление сопровождается цефалгиями, эмоциональной лабильностью, возбудимостью или апатией, снижением физической работоспособности, головокружением, раз- дражительностью, снижением умственной работо-способности. Пролабирование створок может возникать из-за увеличения интервала между сокращением левого предсердия и желудочка (вследствие задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме. Как правило имеет место "немое" пролабирование, выявляемое эхокардиографически.
До настоящего времени не определено, является ли синдром ПМК фактором риска неблагоприятного течения НЦД.