Наследственные синдромы, сопровождающиеся пролапсом митрального клапана

Пролапс митрального клапана может наблюдаться при многих наследственных синдромах, как правило, сочетающихся со скелетными деформациями и кардиальными аномалиями (таблица 11 )

Таблица 11. Наследственные синдромы, сопровождающиеся пролапсом митрального клапана

Cиндром Частота ПМК Клинические проявления Авторы Currarino- Silverman 90% Килевидная грудная клетка II типа, Коарктация аорты Chidam- baram B. Larsen 70% Двухсторонняя дислокация лок-тей, бедер, косолапость, сколиоз, гипоплазия носовых, плечевых, пястных и др. костей, характерное лицо (лоб выбухает, переносье уплощено), голубые склеры. Сте-ноз легочной артерии, фибро-эластоз эндокарда. Sathy N. Williams 30 Низкий рост, эпикант, короткий нос с открытыми вперед ноз-дрями, широкая верхняя челюсть, полные щеки, маленькая нижняя челюсть, открытый рот, гипо-донтия, оттопыренные уши, задержка физического развития, умственная отсталость. Надкла-панный стеноз аорты. Luna G. Langer- Giedion 70 Аномалии волос, носа и пальцев Shabtai F. Noonan 30 Умственная отсталость, гипер- телоризм, птоз, короткая и широкая шея, низкая линия роста волос сзади, низкий рост, деформация грудной клетки и нижних конечностей. Стеноз легочной артерии. MendezH. M.