Прогнозирование течения и оценки тяжести полных атриовентрикулярных блокад у детей



Динов Б.А., Белозеров Ю.М.
МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России.


Дети с полными атриовентрикулярными блокадами (ПАВБ), независимо от генеза блокады, являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний , а следовательно и по развитию внезапной смерти, из-за неадекватного сердечного выброса, приводящего к уменьшению сердечного выброса и нарушением мозгового кровообращения.Самая распространенная форма ПАВБ –это врожденная форма блокады, которая возникает внутриутробно и обусловленна наличием материнских аутоантител класса SSA-Ro и SSB-La, относящихся к иммуноглобулинам класc а G, проникающие через плаценту и избирательно вызывающие поражение проводящей системы сердца (ПСС) у плода. Приобретенные формы блокады в основном возникают после перенесенного миокардита в следствии вирусного, бактериального или грибкового заболевания. Иногда причина приобретенной формы блокады могут быть перенесенное хирургическое вмешательство на сердце, болезнь Лайм, а также и поражение ПСС вследствие роста опухолей сердца. Известен ряд наследственных заболеваний при которых ПАВБ формирует симптомокомплекс синдрома, таких как болезнь Фабри, синдром Кернса-Сейра, рестриктивной кардиомиопатии, болезни накопления (гликогенозы II, V типа, мукополисахаридозы I и II типа). Приобретенные и наследственные формы ПАВБ встречаю намного реже, однако своевременная диагностика заболевания во многом предопределяет прогноз. При преобретенных и наследственных формах клиническая картина и тяжесть заболевания зависит от степени поражения миокарда и других органов и систем.

Врожденная форма блокады считается самая благоприятная. Уровень и степень изолированного поражения проводящей системы сердца у плода предопределяет прогноз заболевания (табл.1).

Уровень поражения Степень поражения ЭКГ признаки

1.СУ
2.АВ.узел
3.Общий ствол Гиса
4.Ножки пучка Гиса
1.Полное поражение ПСС с ПАВБ
2.Неполное поражение ПСС с развитием АВБ различной степени
1.Поражение СУ
2.Поражение СУ и АВ узла
3.Проксимальный тип АВБ
5.АВБ высокой степени
3.Дистальный тип АВБ
4.Бифасцикулярная АВБ


При естественном течении ПАВБ установлены три критические периода риска возникновения приступов потери сознания и декомпенсации заболевания в детском возрасте: от рождения до 1 года, 2 — 4 лет, 12 — 14 лет, при этом декомпенсация заболевания наиболее часто возникает в возрасте 2 — 4 лет, что связано с низкими компенсаторными способностями сердца и с большим процентом осложнений при сочетании полной атриовентрикулярной блокады с врожденными пороками сердца. У детей старшего возраста сердце более адаптировано к нагрузкам и у этих детей, как правило, клиническая картина заболевания зависит только от степени наблюдаемой брадикардии.

У детей в зависимости от возраста могут иметь место неиммунная водянка плода, неонатальный люпус синдром, застойная сердечная недостаточность, а у матерей со “скрытым“ носительством антинуклеарных и фосфолипидных аутоантител могут отмечатся частые мертворождения.

У детей как раннего, так и старшего возраста ведущими симптомами ПАВБ являляются: брадикардия и редкий пульс. Клинические проявления ПАВБ в основном зависят от исходной частоты желудочковых сокращений и характера ПАВБ, которая может встречатся как изолированное состояние, а также сочетатся со структурными повреждениями сердца, наиболее часто – с аномалиями развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, общим артериальным стволом, а также L-транспозицией магистральных сосудов с инверсией желудочков.

Частота сердечных сокращений, соответствовавшая 55 уд/ мин у детей раннего возраста, 45 уд/мин младшего возраста и менее 40 уд/мин - старшего возраста сопровождается высокой вероятностью развития синкопальных состояний.

К факторам риска неблагоприятного течения болезни и развития приступов МАС относяться:

1. Кардиальное синкопе- это один из наиболее значимых факторов риска при определении показаний к имплантации кардиостимулятора. Предвестниками приступа являются резкая головная боль, онемение рук, парестезии лица, потемнение в глазах, головокружение. Данные признаки непосредственно обусловлены нарушением центрального и мозгового кровообращения. Собственно приступ сопровождается внезапной потерей сознания, цианозом и арефлексией. Кардиальное синкопе может быть обусловлено желудочковой асистолией или фибриляцией желудочков любой этиологии. При желудочковой асистолии приступы возникают внезапно, полная потеря сознания наблюдается спустя 8-10 сек посте исчезновения пульса. При желудочковой тахиаритмии потеря сознания наступает через 20-30 секунд после исчезновения пульса.

Гипердинамическая форма (при желудочковой тахиаритмии) приступа развивается, как правило, на фоне медленного основного ритма, прерываемого экстрасистолами и другими нарушениями ритма. Медленный ритм, кроме того ведет к хроническому кислородному голоданию тканей, что может еще более способствовать возникновению некоординированной желудочковой активности. Таким образом, основным фактором в патогенезе трепетания и мерцания желудочков при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса является медленный ритм желудочков. По электрокардиографическим данным можно выделить не менее 2 различных видов гипердинамической формы приступа; пароксизмальная наджелудочковая и желудочковая тахикардия, трепетание и фибриляция желудочков .

Диагностика ярко выраженных приступов Морганьи-Адамса-Стокса не представляет трудностей. К клиническим признакам характеризующим этот приступ следует отнести следующие:
1. Неожиданное возникновение приступа, как правило, чаще на фоне физической нагрузки. Дети с повторными приступами в анамнезе могут испытывать чувство тревоги и страха смерти;
2. Потеря сознания спустя несколько секунд (8-10 и/или 20-30 сек) после исчезновения пульса, в зависимости от формы приступа;
3. Отсутствие пульса и сердцебиений во время приступа и, наоборот, прекращение приступа с появлением первых пульсовых ударов и сердечных тонов;
4. Нарастающая бледность, а затем синюшность кожных покровов по мере углубления приступа;
5. Мышечные подергивания и клонические судороги, не типичные для эпилептических припадков; отсутствие столь характерного для последних прикусывания языка (у детей с частыми приступами потери сознания возможно формирование эпилептиформных очагов в головном мозге, что затрудняет проведение дифференциального диагноза);
6. Небольшая продолжительность приступа (обычно не превышающая 1-2 минуты при спонтанном его прекращении );
7. Полное восстановление сознания в течение нескольких секунд после приступа, не сопровождающееся ретроградной амнезией;
8. Появление после приступа чувства слабости, разбитости, сонливости, головной боли.

Приступы Морганьи-Адамса-Стокса необходимо дифференцировать от:
1. Эпилептических и эпилептиформных припадков;
2. Приступов головокружения и обморочных состояний вестибулярного происхождения;
3. Обморочных состояний, сопровождающих некоторые другие заболевания сердца: а) аортальные стенозы; б) митральные пороки; в) миксома левого предсердия; г) врожденные пороки синего типа;
4. Ваговагальные обмороки (ортостатические, при синдроме каротидного синуса и др.

При эпилептичеких припадках, приступах головокружения и обморочных состояниях вестибулярного происхождения дифференциальный диагноз сравнительно прост, поскольку у этих больных в период бессознательного состояния легко определить пульс.

2. Неонатальный люпус синдром- характеризируется транзиторным дерматитом, поперечной атриовентрикулярной блокадой, системными и гематологическими нарушениями. Дерматит возникает после рождения и проявляется аннулярными высыпаниями на лице, груди и конечностях. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно к 6 месяцу жизни. Иногда после исчезновения кожных высыпаний у детей с неонатальным люпус синдромом, возможно сохранение очагов резидуальной гиперпигментации и телеангиектазией. Поражение печени проявляется гепатитом с выраженными явлениями холестаза. При пункционной биопсии у детей с люпус синдромом обнаруживаются гигантоклеточные гепатоциты. По мере элиминации антител явления гепатита уменьшаются и к 6 мес. жизни исчезают. Гематологические нарушения проявляются транзиторной тромбоцитопенией, анемией, гемохроматозом. Возможно возникновение эндокардиального фиброэластоза и миокардита.

Диагноз неонатального люпус синдрома устанавливают по совокупности анамнестических (системное заболевание у матери или носительство анти SSA/Ro, SSB/La, анти ДНК антител, анти—рибонуклеарный протеин ), данных клинической картины (дерматит, гепатит, ПАВБ) и иммунологических показателей (обнаружение вышеуказанных циркулирующих антител в крови новорожденного).

Прогноз неонатального люпус синдрома относительно благоприятный, при активной терапии (назначение стероидов, обменных гемотрансфузией и внутривенное введение гаммаглобулина). Возможно исчезновение АВ блокады лишь в 8,3% случаев, а также и развитие системной красной волчанки.

3. Сочетание ПАВБ с врожденными пороками сердца-встречается в 1/4-1/3 случаев. Летальность в первые годы жизни, особенно при сочетании ВПАВБ с такими ВПС как: изомеризм левого предсердия и корригированная транспозиция магистральных сосудов, очень высокая.

4. Предсинкопальные состояния. Результаты обследования детей с предсинкопе показывают, что они являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний и тактика к ним должна быть такова, как и у детей с приступами потери сознаният т.е. у них имеет место выраженное урежение ЧСС, ригидный ритм, неадекватное учащение при физической нагрузке и фармакологических пробах с атропином и изадрином.

5. Исходная частота сердечных сокращений - определяется на ЭКГ и при проведении холтеровского мониторирования. Критическими значениями ЧСС для новорожденных является частота желудочковых сокращений менее 55 ударов в минуту, а для детей и подростков 45 ударов в минуту в дневное время и менее 40 ударов в минуту в ночное время. Данный показатель определяет минутный объем кровообращения и следовательно при редкой ЧСС возрастает риск развития приступа Морганьи-Адамса-Стокса.

6. Симптомная брадикардия — имеет широкий спектр клинических проявлений и связана с неадекватным сердечным выбросом. Крайним проявлением симптомной брадикардии являются приступы МАС. В процентном соотношении симптомная брадикардия встречается чаще у детей с эквивалентами и приступами потери сознания. До настоящего времени отсутствуют адекватные критерии оценки тяжести данного симптома. В силу того, что у детей с АВ блокадой часто отмечаются вегетативные пароксизмы по ваготоническому типу, имитирующие пред — и синкопальные состояния, обусловленные малым сердечным выбросом, необходима объективизация данного симптомкомплекса. Всем детям с ПАВБ в план кардиологического обследования необходимо включать определение вегетативного гомеокинеза и проводить дифференциальную диагностику ваговагальных пароксизмов от кардиальных (См. табл.2).

Факторы Простые обмороки Кардиальные обмороки
Условия При скоплении народа. Голод, жара, обезвоживание, боль, эмоции При нагрузке, громком звуке, крайней неожиданности, страхе или без видимой причины
Предшествующие симптомы Продромальные симптомы Отсутствуют или боль в грудной клетке, усталость, сердцебиение
Ушибы при падении Редко Могут встречаться
Продолжительность Менее 1 мин Обычно более 1 мин
Рецидивирование Редко Отмечаются повторно


7. Ригидный ритм - определяется при проведении ХМ, фармакологических пробах с атропином и изадрином и при пробе с физической нагрузкой.. Компенсаторно у детей с ригидным ритмом может наблюдатся увеличение ударного выброса и конечно-диастолического объема левого желудочка.

8. Цереброваскулярная дисфункция. - возникает из-за гипоксии мозга, особенно у детей с отягощенным перинатальным анамнезом и проявляется раздражительностью, суетливостью, эмоциональной неустойчивостью, ночными страхами, головными болями, усиливающимися при психоэмоциональной нагрузке. Реже отмечается ощущение шума в голове, потемнение в глазах, головокружение. При проведении ЭЭГ определяется нестабильность биоэлектрической активности мозговых структур в виде нерегулярного и заостренного альфа- ритма, преобладания медленно - волновой активности, снижения порога судорожной готовности.

9. Кардиомегалия – при полной АВ—блокаде обусловлена, либо гемодинамическим фактором (“гемодинамическая дилатация”), либо сопутствующим поражением миокарда (“миогенная дилатация”).

10. Желудочковые аритмии — фактор риска желудочковой тахикардии-фибрилляции. Возникновение желудочковых эктопий ассоциируется со степенью исходной брадикардии, продолжительностью интервала QT, кардиомегалией. Желудочковые эктопии выявляются при проведении суточного мониторирования ЭКГ, фармакологической пробы с изадрином, дозированной физической нагрузки (при отсутствии указаний на синкопальные эпизоды в анамнезе).

11. Дистальный тип атриовентрикулярной блокады. В зависимости от локализации водителя ритма II порядка ПАВБ может иметь проксимальный (при локализации водителя ритма в АВ узле или пучке Гиса ) или дистальный (при локализации водителя ритма в ножках пучка Гиса) тип блокады. Дети с дистальным типом атриовентрикулярной блокады, которой соответствует более низкая исходная частота сокращений желудочков, являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний.

12. Брадиаритмическая фаза при проведении пробы с атропином-характеризируетсяуменьшениемили отсутствием прироста ЧСС в момент и до конца введения атропина, при проведении фармакологической пробы с атропином, имеет неблагоприятный прогноз и свидетельствовает о наличии парадоксальной реакции на стресс у детей с ПАВБ.

13. Паузы сердечного ритма. Паузы ритма у детей наблюдаются чаще в ночное время, что отражает модулирующее влияние центральных звеньев регуляции на пейсмекерную активность эктопического водителя ритма. Дети с паузами ритма более 2,5 сек, являляются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний.

14. Удлинение интервала QT. Удлинение интервала QT является независимым фактором риска внезапной смерти при поперечной АВ-блокаде. Удлинение QT свидетельствует об асинхронном процессе реполяризации в миокарде, предрасполагает к желудочковым эктопиям. Чаще наблюдается при дистальных типах блокады, кардиомегалии, приводящей к субэндокардиальной ишемии миокарда.

До настоящего времени не решен вопрос чем вызвано удлинение интервала QT. Не вызывает сомнений, что у ряда детей сочетание блокады и синдрома удлиненного интервала QT (Романо-Уорда) не случайно и является результатом единого патологического процесса — кардионейропатии. Вторичное удлинение интервала QT у детей с поперечными АВ-блокадами может быть обусловлено патологической ваготонией, электролитным дисбалансом, эластофиброзом эндокарда. Прогностическая значимость удлиненного интервала QT существенно возрастает при сочетании с альтернацией зубца Т и ригидной брадикардией.

15. Поражение двух узлов. При аутоиммунном поражении проводящей системы сердца у плода во время беременности не отмечается строгая избирательность к АВ соединению и при иммунном конфликте одновременно в патологический процесс вовлекаются СУ и пейсмекерные образования предсердий. Поражение СУ у детей с ПАВБ возможно при прогрессировании кардионейропатии.

Таким образом при прогнозировании течения и степени тяжести ПАВБ имеет значение:1) определение генеза ПАВБ; 2) выявление времени и степени прогресирования АВБ до полной формы блокады; 3) оценка клинических проявлений ПАВБ; 4) определение факторов риска развития приступов Морганьи-Адамса-Стокса. При наличии показаний к имплантации электрокардиостимулятора необходимо направлять детей с ПАВБ в кардиохирургические стационары для имплантации ИВР.


Предыдущая статья | Содержание | Следующая статья